Já ouviu falar sobre Xerodermia Pigmentosa? Trata-se de uma doença genética rara, que confere hipersensibilidade aos raios solares, fazendo com que surjam diversas manchas na pele, desenvolvendo o risco de câncer.

A Xerodermia Pigmentosa ou secura da pele, é uma manifestação exócrina caracterizada pelo fato de as glândulas sebáceas e sudoríparas produzirem deficientemente as secreções que umedecem e lubrificam a pele. Como consequência, temos secura e descamação excessivas da pele.

Devido à grande da sensibilidade da pele, as pessoas diagnosticadas com a doença têm chances de desenvolver lesões pré-malignas ou câncer de pele. Por isso, é de extrema importância o uso do protetor solar diário, acima de 50 FPS.

A doença normalmente aparece na infância, podendo ser percebida pela maior tendência da criança a apresentar queimaduras graves após alguns minutos de exposição solar, além do aparecimento de sardas no rosto, braços e lábios antes dos 2 anos de idade.

Quais são os principais sintomas?

Os primeiros sinais da doença podem se apresentar logo após o nascimento, se agravando com o passar do tempo. Alguns dos sintomas são:

  • Muitas sardas no rosto e em todo corpo
  • Queimaduras graves após alguns minutos de exposição solar
  • Aparecimento de bolhas na pele exposta ao sol
  • Manchas escuras ou claras na pele
  • Formação de crostas na pele
  • Pele seca com aparência de escamas
  • Hipersensibilidade nos olhos
  • Desenvolvimento de câncer na primeira década de vida
  • Sintomas oculares, como: fotofobia e ceratite grave
  • Aparecimento de lesões ásperas
  • Surgimento de crostas e sangramentos nos lábios

Lembrando que, junto com esses sintomas, também podem surgir graus de comprometimento neurológico, como deficiência auditiva e cognitiva.

A Xerodermia Pigmentosa não é transmissível ou contagiosa. As alterações que ocorrem no DNA são os responsáveis por causarem a incapacidade da pele de se recuperar dos efeitos causados pelos raios UV, logo, sua causa é totalmente genética.

Comportamentos durante a gravidez também não são responsáveis pelo desenvolvimento da doença. Porém, se uma mulher grávida for portadora da XP, as chances de que o bebê nasça com alteração no DNA é de 25%.

É possível prevenir a doença?

Assim que for identificada a possibilidade da pessoa ter Xerodermia Pigmentosa, ela e seus familiares devem ser educados sobre a importância da limitação da exposição à radiação ultravioleta.

É imprescindível que todas as superfícies do corpo e dos olhos sejam protegidas, e todo o núcleo familiar deve receber suporte psicossocial para ajudar a garantir a adesão a essas medidas. Outras fontes de luz também podem ser prejudiciais aos portadores do gene, pois as fontes artificiais de luz também podem emanar radiação UV.

Recomenda-se:

  • Uso de foto protetores com alto fator de proteção solar, várias vezes durante o decorrer do dia.
  • Proteção intensiva com roupas de manga longa e calças compridas, se possível com cores mais fortes.
  • Uso de chapéu com abas é obrigatório para cobrir a maior área corpórea possível.
  • Uso de guarda-sol para caminhar na rua.
  • Procure ocupações com atividade noturna.
  • Reponha vitamina “D” em seu organismo, se necessário.

A Xerodermia Pigmentosa tem cura?

De acordo com os especialistas, a doença não possui cura. Porém, ela pode ser controlada através da proteção solar, exposição ao sol e controle médico, como já foi dito. Além disso, pessoas diagnosticadas possuem maior risco de desenvolverem câncer no sistema nervoso central. Portanto, a Xerodermia em si não é letal, mas a doença é capaz de causar complicações na saúde do paciente, desenvolvendo tipos de câncer mais invasivos. Portanto, é necessário que o portador da XP seja acompanhado de perto por um especialista.

Como é feito o tratamento?

O tratamento para o Xerodermia Pigmentosa deve ser feito de acordo com o tipo de lesão apresentada pela pessoa.

Lesões pré-malignas:

No caso de lesões pré-malignas, pode ser recomendado tratamento tópico, reposição de vitamina D oral e medidas de prevenção com o objetivo de evitar a progressão das lesões, como por exemplo uso de protetor diário com elevado fator de proteção solar, dar preferência a atividades ao final da tarde ou à noite, usar roupas com manga longa e calça comprida, usar óculos de sol com fator de proteção UV, além de evitar usar lâmpadas fluorescentes dentro de casa.

Lesões malignas: 

No caso de lesões com características malignas, pode ser necessária realizar cirurgia para remover as lesões que surgem ao longo do tempo, além da realização de tratamento específico.

Os pacientes devem ser avaliados por um dermatologista a cada três meses para identificação precoce e tratamento das lesões cutâneas. Além disso, o acompanhamento multidisciplinar por outros especialistas, como oftalmologista, otorrinolaringologista, neurologista, endocrinologista e nutricionista também é fundamental.

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